ABSTRACT
Introducción: El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una histiocitosis de células no Langerhans, de curso benigno y autolimitado, que afecta principalmente a lactantes y niños. Los pacientes pueden presentar compromiso extracutáneo, y las localizaciones más frecuentes son ojos, hígado, pulmón y SNC. Objetivos. 1) Conocer las características clínicas de los pacientes con XGJ evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P Garrahan. 2) Describir las enfermedades asociadas y las posibles complicaciones. 3) Conocer la evolución de los pacientes. Materiales y métodos. Se realizó un trabajo retrospectivo, observacional y longitudinal, en el que se estudiaron todos los pacientes con diagnóstico clínico e histopatologíco de XGJ desde agosto de 1988 hasta diciembre de 2006. Resultados. Presentaron diagnóstico clínico de XGJ 86 pacientes, se obtuvo la confirmación histológica en 45 de ellos y se excluyó a los 41 pacientes restantes. En el 67% la enfermedad comenzó dentro del primer año de vida. En el 44% las lesiones eran únicas y en el 56% múltiples. La localización más frecuente fue el tronco 41 %, seguido por la extremidad cefálica 33% y miembros 26 %. El compromiso extracutáneo se presentó clínicamente en 4 pacientes (9%): hipema y glaucoma en 3, y compromiso multisistémico en 1. Conclusión: El XGJ es una enfermedad de curso benigno y autorresolutivo, limitada en la mayoría de los casos a la piel, y no requiere tratamiento alguno. Sim embargo debe realizarse un seguimiento clínico multidisciplinario de los pacientes, con el fin de identificar compromiso extracutáneo y sus posibles complicaciones.
Subject(s)
Humans , Infant , Child , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/diagnosis , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/pathology , Xanthogranuloma, Juvenile/diagnosis , Xanthogranuloma, Juvenile/pathology , Skin Diseases/pathologyABSTRACT
La carcinomatosis meníngea es una rara complicación en la evolución de los tumores sólidos; constituye una entidad de difícil diagnóstico y aún controvertido manejo terapéutico. Se presenta en este trabajo una casuística de 12 pacientes con diagnóstico de meningosis carcinomatosa en tumores sólidos; se comentan y discuten los principales aspectos clínicos, paraclínicos y terapéuticos de esta patología
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Female , Middle Aged , Carcinoma , Meningeal NeoplasmsABSTRACT
Los quistes sinoviales intraespinales fueron considerados inicialmente como raros. Los autores presentan una serie de 5 pacientes con quistes Sinoviales de las facetas articulares espinales, que habían causado compresión radicular lumbar en 4 de ellos y una compresión medular dorsal en el caso restante. Ninguno de los pacientes asociaba otra patología, como hernias discales ni lesiones tumorales, que pudieran explicar la sintomatología. La RM efectuó el diagnóstico en todos los casos. En uno de ellos la TC de columna lo insinuó de entrada. Todos los pacientes mejorando o se curaron luego de la cirugía con resección del quiste sinovial. Actualmente son considerados como lesiones más frecuentes, al tomarse a la RM como apoyo diagnóstico fundamental
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Spine , Synovial Cyst , Spinal Cord Compression , Synovial Cyst/surgeryABSTRACT
El objetivo de este trabajo es mostrar la evolución de seis pacientes jóvenes portadores de tumores poco diferenciado de la gotera costovertebral durante siete años. Se hará un breve comentario de esta entidad poco,frecuente en el campo de la oncologia. Analizaremos las dificultades diagnósticas así como los diagnósticos diferenciales más comúnes. Por último, comentaremos las opciones terapéuticas que se utilizaron en estos casos y su relación con la bibliografía
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Adult , Sarcoma, Ewing/diagnosis , Sarcoma, Ewing/therapy , Bone Neoplasms/diagnosis , Bone Neoplasms/therapyABSTRACT
La infección humana por amebas de vida libre es muy rara y en general grave. Las amebas de los géneros Naegleria determinan una meningoencefalitis aguda fulminante, y las del género Acanthamoeba una enfermedad subaguda granulomatosa que con más frecuencia se observa en pacientes inmunodeprimidos. Se estudió una paciente de medio rural, sin antecedentes patológicos, sin elementos de inmunosupresión,que ingresa con un cuadro de un mes de evolución, con crisis convulsivas. En la TAC presentó un proceso expansivo fronto-parietal. Se intervino quirúrgicamente con ese diagnóstico. La biopsia extemporánea informó proceso inflamatorio en bloque. El estudio anátomo patológico en diferido, mostró un proceso inflamatorio crónico granulomatoso necrotizante con escasa supuración, con microorganismos con formas quísticas y trofozoíticas entre 15 y 30 micras, que con las técnicas especiales son compatibles con amebas de vida libre. Se realizó el diagnóstico de Encefalitis Amebiana Granulomatosa (EAG). Esta entidad es muy rara y generalmente afecta a pacientes inmunodebilitados y es excepcional en pacientes inmunocompetentes. El tratamiento puede ser médico-quirúrgico o, quirúrgico con exéresis en bloque. Cuando el diagnóstico es precoz y es unifocal se puede obtener una excelente evolución, como en este caso
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Amebiasis/complications , Encephalitis/parasitology , Granuloma/parasitology , Amebiasis/parasitology , Cerebrum/pathology , Encephalitis/pathology , Encephalitis/surgery , Granuloma/pathology , Granuloma/surgeryABSTRACT
La sarcoidosis raramente afecta al sistema nervioso y sus cubiertas, cuando lo hace, puede evocar diferentes entidades nosológicas que exigen un amplio diagnóstico diferencial. Su diagnóstico definitivo es anatomo-patológico. Se presentan dos casos de neurosarcoidosis, que se agrega a un tercero descripto en la litertura nacional. Se comentan sus características clínicas, paraclínicas y anátomo-patológicas. Se subraya la respuesta espectacular a los corticoides en las primeras fases de la enfermedad
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Adult , Sarcoidosis/diagnosis , Nervous System Diseases/diagnosis , Brain Diseases/diagnosis , Brain Diseases/physiopathology , Nervous System Diseases/physiopathologyABSTRACT
Ricketts describe el crecimiento arquial en 1971 confirmando posteriormente su teoría de que la mandíbula crece en forma de arco. La predicción de este crecimiento puede referirse más allá de los 3 años llamándose "a largo plazo". La mandíbula independientemente se puede predecir y esquematizar la cara del paciente hasta el final del crecimiento ya sea sin tratamiento o con tratamiento. Creemos que sus trabajos son un gran aporte para el diagnóstico, pronóstico y plan de tratamiento de nuestros pacientes ortodónticos. En este trabajo monográfico exponemos criterios que consideramos fundamentales para su aplicación práctica
Subject(s)
Cephalometry , Mandible/growth & developmentABSTRACT
Se investiga la presencia de cuerpos de Howell Jolli como expresión de hipoesplenismo en niños falcémicos sin sombra esplénica radiográfica, encontrándose una correlación de un 100%